Le Poumon normal et les maladies respiratoires rares de l’enfant

Fév 17 2017

Le rôle et le fonctionnement des poumons

L’Homme respire grâce à deux poumons (poumon droit et poumon gauche), chacun constitué de plusieurs lobes. L’air, inspiré par le nez ou la bouche, pénètre d’abord dans la trachée, puis arrive au niveau des bronches souches droite et gauche. Ces grosses bronches se divisent de nombreuses fois jusqu’à former les bronchioles. Au bout des bronchioles se trouvent un groupement de petits sacs, les alvéoles, où vont avoir lieu les échanges gazeux avec le sang : l’air inspiré va fournir l’oxygène (O2) au sang, l’air expiré va permettre le rejet du dioxyde de carbone (CO2).

Figure 1 : L’appareil respiratoire
Source : http://www.colvir.net/prof/chantal.proulx/images/respiration/Poumons-humains.jpg

L’intérieur des bronches est tapissé de cellules dont certaines ont des cils à la surface. Ces cellules ne sont pas directement en contact avec l’air, mais au contact d’une substance visqueuse et collante appelé le mucus. Son rôle principal est de piéger les petites particules et les microorganismes (bactéries, virus) présents dans l’air inhalé. Les battements coordonnés de ces cils vont permettre la remontée du mucus des bronchioles jusqu’à la trachée, où il va être évacué soit par la toux, soit par la déglutition.

L’intérieur des alvéoles est tapissé d’une substance appelée surfactant pulmonaire. Il est indispensable pour la respiration. Son rôle principal est d’empêcher l’alvéole de se refermer sur elle-même lors de l’expiration. Comme le mucus, il joue un rôle dans la capture mais aussi dans la destruction des particules et microorganismes inhalés.

Le centre de référence des maladies respiratoires rares gère l’ensemble des maladies respiratoires rares divisées en plusieurs grands groupes :

  • les maladies de l’alvéole : pneumopathies interstitielles chroniques et fibroses pulmonaires
  • les maladies des cils : les dyskinésies ciliaires primitives
  • les insuffisances respiratoires chroniques
  • les malformations du système respiratoire