Insuffisance respiratoire chronique de l’enfant

Oct 06 2010

  • POINTS ESSENTIELS +

    L’insuffisance respiratoire chronique est l’incapacité chronique du système respiratoire à assurer des échanges gazeux adaptés aux besoins de l’organisme. Elle se traduit par un manque d’oxygène (O2) et un défaut d’épuration du gaz carbonique (CO2).

    Les causes d’insuffisance respiratoire chronique sont variées et comprennent des maladies touchant le parenchyme pulmonaire, les voies respiratoires supérieures et inférieures, les maladies neuromusculaires et les déformations de la cage thoracique, et les anomalies de la commande de la respiration.

    Les traitements sont symptomatiques et dépendent de la cause de l’insuffisance respiratoire chronique. L’hypoxémie des atteintes du parenchyme pulmonaire sera corrigée par l’oxygénothérapie, l’hypoventilation alvéolaire des anomalies des voies respiratoires supérieures et inférieures, des maladies neuromusculaire et des déformations de la cage thoracique, et des anomalies de la commande de la respiration, sera améliorée par une assistance respiratoire qui peut être noninvasive ou invasive.

    La particularité de l’insuffisance respiratoire chronique de l’enfant est qu’elle survient au cours de la croissance, ce qui souligne l’importance d’un dépistage et d’une prise en charge précoces afin de préserver le capital respiratoire de l’enfant.

    L’insuffisance respiratoire chronique de l’enfant représente un groupe très hétérogène de maladies, d’étiologies très variées, survenant à des âges très variables. Le pronostic de l’insuffisance respiratoire chronique est directement lié à la maladie causale, allant d’une insuffisance respiratoire transitoire qui s’améliore avec l’âge, jusqu’à l’insuffisance respiratoire terminale.

  • PHYSIOPATHOLOGIE +

    On distingue deux types d’insuffisance respiratoire : l’insuffisance respiratoire hypoxémique et l’insuffisance respiratoire hypercapnique.

    Les atteintes du parenchyme pulmonaire sont responsables d’une insuffisance respiratoire hypoxémique par atteinte de la membrane alvéolo-capillaire. Les échanges gazeux ne se font pas correctement du fait d’une altération (le plus souvent une inflammation) de l’épithélium alvéolaire, de l’interstitium pulmonaire et/ou des capillaires pulmonaires. Les pneumopathies interstitielles chroniques et les fibroses pulmonaires rentrent dans ce cadre (voir fiche correspondante). Le traitement des ces pathologies repose essentiellement sur la corticothérapie qui vise à diminuer les phénomènes inflammatoires. Mais lorsque ce traitement anti-inflammatoire n’arrive pas à maintenir une oxygénation suffisante, une oxygénothérapie est nécessaire pour améliorer l’oxygénation artérielle par le biais d’une augmentation de la concentration d’oxygène dans l’air inspiré.

    Les anomalies des voies respiratoires supérieures et inférieures, les maladies neuromusculaires et les déformations de la cage thoracique, et les anomalies de la commande de la respiration sont responsables d’une insuffisance respiratoire hypercapnique. Ces pathologies sont caractérisées par une hypoventilation alvéolaire liée soit à une augmentation du travail respiratoire (mucoviscidose, bronchopathies chroniques obstructives, et les anomalies des voies aériennes supérieures), soit à une faiblesse des muscles respiratoires (maladies neuromusculaires), soit enfin à une anomalie de la commande de la respiration (syndrome d’Ondine, et autres anomalies de la commande de la respiration). Le traitement des ces pathologies repose sur l’assistance respiratoire qui va augmenter la ventilation alvéolaire en déchargeant les muscles respiratoires (dans la mucoviscidose, les bronchopathies chroniques obstructives, et les anomalies des voies aériennes supérieures), ou en remplaçant les muscles respiratoires (dans les maladies neuromusculaires) ou la commande de la respiration (comme dans le syndrome d’Ondine).

  • PRÉSENTATION CLINIQUE +

    Les principaux symptômes ou signes cliniques qui traduisent une insuffisance respiratoire sont :

    • la dyspnée : présente d’abord à l’effort, elle peut exister au repos. Certains enfants ne peuvent exprimer ou perçoivent mal leur gène respiratoire ce qui peut retarder un traitement adapté.
    • la toux et/ou l’encombrement bronchique
    • la cyanose et l’hippocratisme digital
    • et enfin des symptômes qui traduisent une hypoventilation alvéolaire nocturne comme une fatigue diurne, une somnolence anormale, des céphalées survenant préférentiellement le matin au réveil, et sueurs qui doivent faire suspecter une hypercapnie.
    • l’altération de la courbe de croissance est un très bon élément évocateur du diagnostic chez le nourrisson.

    L’examen clinique dépend de la maladie causale.

  • DIAGNOSTIC +

    La démarche diagnostique dans le cadre de l’insuffisance respiratoire chronique de l’enfant est guidée par la maladie causale et la présentation clinique.

    Les explorations fonctionnelles respiratoires

    La réalisation des explorations fonctionnelles respiratoires est conditionnée par l’âge de l’enfant. Les anomalies observées dépendent de la maladie causale.

    Les atteintes du parenchyme pulmonaire avec atteinte de la membrane alvéolo-capillaire sont caractérisées par l’existence d’une atteinte restrictive avec diminution de la compliance pulmonaire et réduction des volumes. Il est classiquement rapporté une diminution de la capacité vitale, ainsi que de la capacité résiduelle fonctionnelle. Une altération des échanges gazeux avec apparition d’une hypoxémie est progressivement observée. La diminution de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone est un élément important du diagnostic.

    Les anomalies des voies respiratoires supérieures et inférieures sont caractérisées par une atteinte obstructive avec une diminution des débits aériens et une diminution du rapport volume expiratoire en une seconde sur capacité vitale. Cette obstruction bronchique peut s’accompagner d’une distension avec présence de gaz piégés. Les maladies neuromusculaires et les déformations de la cage thoracique, et les anomalies de la commande de la respiration sont responsables d’un syndrome restrictif caractérisé par une diminution des volumes pulmonaires avec normalité des débits. La capacité vitale est diminuée mais le volume résiduel reste normal.

    La définition de l’insuffisance respiratoire chronique de l’enfant n’est pas univoque mais elle sous-entend l’incapacité chronique du système respiratoire à assurer des échanges gazeux adaptés aux besoins de l’organisme ce qui se traduit par une hypoxémie et/ou une hypercapnie chroniques.

    L’étude du retentissement de l’insuffisance respiratoire sur le sommeil

    Pendant le sommeil, la respiration est moins performante, ce qui est responsable d’une diminution de l’oxymétrie de pouls d’environ 2 à 3% et d’une augmentation du gaz carbonique artériel de 5 à 10 mm Hg. Ces modifications physiologiques sont expliquées par la diminution de l’activité de la commande respiratoire centrale et des chémorécepteurs périphériques, les modifications du rapport ventilation/perfusion, la diminution de la capacité résiduelle fonctionnelle et l’augmentation des résistances des voies aériennes, associées à un relâchement des muscles respiratoires accessoires et des voies aériennes supérieures. Ces modifications physiologiques expliquent l’aggravation de toute insuffisance respiratoire pendant le sommeil. Les traitements de l’insuffisance respiratoire comme l’oxygénothérapie et l’assistance respiratoire seront donc administrés préférentiellement la nuit.

    L’examen de référence pour dépister les troubles respiratoires pendant le sommeil est la polysomnographie qui permet une analyse complète des stades de sommeil, des mouvements respiratoires, des flux aériens et des échanges gazeux. Cet examen doit être réalisé dans un laboratoire spécialisé et nécessite un équipement lourd et un personnel qualifié. Dans le cadre du dépistage ou du suivi des patients, d’autres examens plus simples, basés uniquement sur l’analyse de l’oxymétrie de pouls, associé à celui du gaz carbonique, et de l’étude des mouvements par l’actigraphie, sont en cours d’étude.

    L’exploration des muscles respiratoires, du travail respiratoire, et du contrôle de la respiration

    D’autres examens, comme l’exploration des muscles respiratoires, du travail respiratoire, et du contrôle de la respiration peuvent être indiqués dans certaines pathologies. La mesure de la force des muscles respiratoires a tout son intérêt dans les maladies neuromusculaires de l’enfant. En effet, une faiblesse des muscles respiratoires expose l’enfant aux infections respiratoires, l’encombrement bronchique, les troubles de ventilation et l’insuffisance respiratoire. Certains examens, comme la mesure des pressions inspiratoires et expiratoires maximales, sont facilement réalisables chez le grand enfant coopérant. L’enfant plus jeune peut avoir des difficultés à réaliser ces tests. D’autres examens plus simples comme la pression nasale lors d’un reniflement, ou la pression buccale lors d’un sifflement, peuvent être réalisés chez la majorité des enfants et sont en cours de validation.

    La mesure du travail respiratoire permet de quantifier l’énergie que doit dépenser l’enfant pour respirer. Elle est augmentée jusqu’à des valeurs atteignant 3 à 10 fois les valeurs normales dans la plupart des causes d’insuffisance respiratoire de l’enfant. Cette mesure du travail respiratoire nécessité la mesure de la pression intrathoracique, qui se mesure en plaçant un petit capteur de pression dans l’œsophage. Elle n’est réalisée que dans un laboratoire spécialisé. Elle a l’avantage de pouvoir quantifier l’efficacité d’un traitement comme la ventilation noninvasive qui diminue le travail respiratoire.

    L’étude du contrôle de la respiration a pour but de savoir comment le cerveau, c'est-à-dire la commande centrale de la respiration, s’adapte à une maladie respiratoire chronique. Elle s’étudie en analysant les modifications de la respiration après des stimuli comme l’inhalation brève d’air appauvri en oxygène ou enrichi en gaz carbonique. Cet examen n’est pas fait en routine et est réservé à des laboratoires spécialisés.

    L’échocardiographie

    Un manque chronique en oxygène peut avoir des répercussions néfastes au niveau d’organes comme le cerveau, le poumon et le cœur. En effet, une hypoxémie chronique va provoquer une constriction des artères pulmonaires (vasoconstriction hypoxique) afin de maintenir une pression suffisante permettant la diffusion de l’oxygène aux tissus. Cette vasoconstriction augmente la pression dans les artères pulmonaires, gênant l’éjection du sang du ventricule droit. L’échocardiographie mesure les pressions dans les artères pulmonaires et guide l’indication et l’ajustement de l’oxygénothérapie en cas d’hypertension artérielle pulmonaire.

  • TRAITEMENT +

    Le traitement repose en premier lieu sur le traitement de la maladie causale, si possible, associé à des mesures générales comme un support nutritionnel adapté, la prévention des infections respiratoires par un programme de vaccinations étroitement surveillé, et l’interdiction de tout tabagisme actif et passif.

    L’oxygénothérapie

    L’oxygénothérapie consiste à enrichir la concentration d’oxygène dans l’air inspiré pour maintenir une pression partielle suffisante d’oxygène dans le sang artériel. Elle est surtout indiquée dans les insuffisances respiratoires hypoxémiques, liées aux pathologies interstitielles. Elle s’administre par l’intermédiaire de lunettes transparentes, raccordées par un tuyau à une source d’oxygène médical qui peut être un concentrateur, une bouteille contenant de l’oxygène sous forme liquide ou une bouteille contenant de l’oxygène sous forme gazeuse. Il existe de petits réservoirs qui permettent la déambulation mais généralement, une administration limitée à la nuit est suffisante. Le débit d’administration est adapté à chaque patient et est contrôlé par un enregistrement nocturne de l’oxymétrie de pouls sous oxygène.

    L’assistance respiratoire

    L’assistance respiratoire consiste à aider la respiration du patient par un respirateur qui crée la pression nécessaire permettant de régler le taux d’oxygène dans les poumons et d’éliminer le gaz carbonique. Dans ce cas, la « force motrice » est artificiellement produite par une machine : le respirateur ou ventilateur. En imposant lors de la phase inspiratoire une pression positive au sein des voies aériennes, le ventilateur aide ou remplace les muscles respiratoires, ce qui permet une diminution de la consommation d’oxygène par ces muscles mis au repos. Cette respiration artificielle est donc nécessaire quand le déficit ventilatoire provoqué par l’insuffisance respiratoire est devenu trop important et qu’il faut corriger les conséquences du déficit ventilatoire (excès de gaz carbonique, manque d’oxygène), et prévenir l’aggravation de ce déficit. La délivrance de la pression positive peut se faire par l’intermédiaire d’une sonde endotrachéale qui est réservée lors des situations aiguës en réanimation, une sonde de trachéotomie qui est très performante mais moins confortable qu’une interface noninvasive comme le masque nasal (ou facial) qui apporte une ventilation appelée alors ventilation noninvasive. Cette ventilation noninvasive a l’avantage majeur de pouvoir facilement être réalisée au domicile. Il existe de nombreux respirateurs capables de délivrer différents modes ventilatoires, ainsi que de nombreux masques pour la ventilation noninvasive. Des respirateurs les plus adaptés pour un enfant donné varient en fonction de la maladie causale et de l’âge de l’enfant. L’adaptation d’un patient à son respirateur se fait en milieu hospitalier et nécessite plusieurs jours. Son efficacité est contrôlée par la mesure du travail respiratoire et la normalisation des échanges gazeux et de la qualité du sommeil.

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